四百九十四章中医药调理黄疸（小儿原发性硬化性胆管炎）

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黄疸(小儿原发性硬化性胆管炎)

[病案]刘某，男，7个月大。他在1987年10月15日就诊时，表现出皮肤黄、尿黄、黑便和呕吐等症状。这些症状已经持续了几个月，并且在经过多家医院按照黄疸待查进行治疗后仍无效。最终，他于1987年10月6日被送入某传染病院接受进一步检查。

经过检查，医生发现刘某的ttt（麟香草酚浊度）为18u，Gpt（谷丙转氨酶）为192u，Zntt（锌浊度）为22u，A\/G（白蛋白\/球蛋白）为4.0\/2.0。他的凡登白试验结果显示，胆红素水平较高，直接反应和1分钟反应分别为205.2μmol\/L（12mg\/dL）和124.83μmol\/L（7.3mg\/dL），胆固醇水平为188mg\/dL，AKp（碱性磷酸酶）水平为126U\/L。

b超结果显示，刘某的肝左右叶内均出现纵横交错的“干树枝样”内径，分别为2mm、3mm、5mm。这些结果提示刘某患有肝内胆管扩张和壁厚达3～4mm的原发性胆管硬化症。此外，他的肝外胆管外径为5mm，壁厚为2.5mm。根据b超诊断，刘某还患有肝外梗阻。

在经过一周的保肝药物治疗后，刘某的病情没有得到改善，反而逐渐加重。因此，他自动退院，寻求中医治疗。

在中医诊断时，医生发现刘某精神萎靡不振，头发焦黄无光泽，进食后呕吐，大便呈黑色，皮肤和巩膜呈现出严重的黄染，尿液呈黄色，如穿着染料的衣服。他的腹部平软，肝肋下2cm，剑突下3.5cm，质地中等，脾肋下2cm。舌苔黄腻，脉滑数。

[治则]益气祛湿,清热解毒。

[方药]红参2.5克,白术5克,茯苓2.5克,甘草1.5克,茵陈10克,大黄2克(后下),栀子2.5克,木通2克,五味子3克,板蓝根5克,丹参3克。10剂后病情明显好转,精神活泼,呕吐己止,皮肤巩膜黄染明显消退,并能进食少量。继服15剂,于11月23日诸症悉除。随访近半年,于1988年4月22日复查：ttt、Gpt、Zntt及浓碘试验均正常,胆红素1分钟3.42mol\/L(0.2mg\/d1)、直接6.84amol\/L(0.4mg\/d1)以下。血红蛋白120克\/L(12克%)、红细胞4.1x109\/L(410万\/立方毫米)、白细胞8.9x109\/L(8900\/立方毫米)。b超：肝内胆管扩张征象消失,肝胆外管壁变薄0.1～0.2cm,胆总管腔可达0.7～0.8cm,肝、胆、脾未见异常改变。

[评析]本病是一种相对少见的病症，自1924年法国医生deLEt首次报道以来，至今全球范围内已有约300例相关报告。然而，在国内的报道非常稀少，临床实践中的经验有限。这种病症可以发生在任何年龄段，但以中年人群更为常见。国内学者沈洪熏等人在456次胆道手术中发现本病3例（占总数的0.66%），患者中男性多于女性。

本病，全名为胆管壁纤维化综合征，是一种以胆管壁纤维化增生为特征的病症。胆管壁纤维化综合征通常表现为黄疸、胆管狭窄等症状，严重时可导致肝功能损害，甚至危及患者生命。